蠶豆症
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,又名G6PD缺乏症(英文:Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency),俗稱蠶豆症,是一種常見的 X 染色體聯鎖遺傳性疾病,由於男性只有一條 X 染色體,故此病症幾乎只出現於男性身上,但帶有此病因的女性亦有可能出現輕微的症狀。患者由於遺傳基因的先天缺陷,無法正常地分解葡萄糖。除此以外,部份藥物和化學物如蠶豆、樟腦、臭丸、龍膽紫(紫藥水)、都會令患者出現急性溶血反應,症狀包括黃疸、精神不佳,嚴重時會出現呼吸急速、心臟衰竭,甚至會出現休克而有生命危險。
患者必須避免因食物及藥物(如:抗瘧疾藥物、磺胺類藥物等)所引致的溶血反應,亦應接受抗病疫苗注射(如 A 型肝炎疫苗)以防止發病。有高含量維生素 C 及 K 的食物,亦應該避免食用。一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時,應立即送醫,尋求診治,不可延誤。
當發生劇烈的溶血反應時,患者需要大量輸液治療,並可能需要接受輸血,若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時,所輸之血液沒有 G6PD 缺失,故此輸血是病發時的有效方法。脾臟是分解紅血球之處,切除脾臟對部份病人的病情會有幫忙。任何引致紅血球出現高週轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命 E 及硒具抗氧化特性,他們的使用並不會降低 G6PD 的嚴重性。
患者必須避免因食物及藥物(如:抗瘧疾藥物、磺胺類藥物等)所引致的溶血反應,亦應接受抗病疫苗注射(如 A 型肝炎疫苗)以防止發病。有高含量維生素 C 及 K 的食物,亦應該避免食用。一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時,應立即送醫,尋求診治,不可延誤。
當發生劇烈的溶血反應時,患者需要大量輸液治療,並可能需要接受輸血,若發生腎衰竭時更需要接受血液透析。由於患者接受輸血時,所輸之血液沒有 G6PD 缺失,故此輸血是病發時的有效方法。脾臟是分解紅血球之處,切除脾臟對部份病人的病情會有幫忙。任何引致紅血球出現高週轉的失調現象都應施以葉酸治療。雖然維他命 E 及硒具抗氧化特性,他們的使用並不會降低 G6PD 的嚴重性。